今年2岁9个月大的小杰半年前在洗澡时，被爸爸摸到腹部有一个鸡蛋大小的包块。后来包块越长越大，几乎占据整个右半肝，被查出肝母细胞瘤，体积达14.5厘米×12厘米×7.5厘米之大。近日，广东省妇幼保健院小儿外科专家联合同济医科大学专家冒着种种风险，终于成功为小杰进行右半肝切除术。

　　肝母细胞瘤病因不明确

　　据了解，小杰患病原因不明。小杰妈妈没有服用避孕药和不良生活习惯，但小杰爷爷患有鼻咽癌。目前该病病因不肯定，与癌症家族史、糖原累积病I型等有关。父母有不良环境暴露史，如接触焊接金属、石油、油漆、烟草、孕期嗜酒，其子女患病的风险增加。另外，采用辅助生育技术妊娠、出生体重低于1公斤的婴儿，患病风险也会增加。

　　广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟推测，小杰患病可能与家族肿瘤倾向性和生活环境污染有关。他建议，家长平时在带小孩时，对于宝宝不明原因的腹胀、腹部包块、发热、腹痛等应重视，及时带去医院检查。

　　肝母细胞瘤的治疗

　　手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。

　　一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

　　对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶（5-Fu）等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

　　肝母细胞瘤术后预后

　　如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。

　　对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者 15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。

　　高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期 （1965～1980年行手术切除）、中期（1980～1991年行手术切除+术后化疗）、后期（1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗）。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

转载请注明出处：职业病网 www.7785.org